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Anmerkung
Einführung. Priapismus – eine lange schmerzhafte Erektion, die über vier Stunden fortgesetzt wird, die nach der Einstellung der sexuellen Stimulation bleibt oder nicht damit verbunden ist. Der Priapismus kann die erste klinische Manifestation chronischer myeloider Leukämie (HML) sein.
Ziel Klinische Beobachtung – Beschreiben Sie den ischämischen Priapismus, der bei einem Patienten mit dem bisher nicht diagnostizierten HML entstanden ist.
Grundinformation. Präsentierte Beobachtung des ischämischen Gewinns mit einer Dauer von 18 Stunden, die sich mit dem zuvor nicht diagnostizierten HML in einem Patienten entstand. Anschließend wurde die Diagnose von HML auf der Grundlage der Untersuchung des peripheren Blut- und Knochenmarks installiert. Therapeutische Taktik bestand aus einem sofortigen Punktionsabstreben von Blut von Kavernösen Körper und Intracro -er-Injektion der Phenylephrin-Lösung. Nach der Rekrutierung des Priapismus wurde durch die Behandlung von HML durchgeführt, was es ermöglichte, die Rekrutierung des Priapismus im Patienten zu vermeiden.
Stichworte
Zum Zitieren:
Rustamov M.N., Huseynov G.R., Akhmedov I.MIT. Priapismus als erstes Zeichen der chronischen Myelolokose. Hämatologie und Transfusiologie. 2019; 64 (2): 234-237. https: // doi.Org / 10.35754 / 0234-5730-2019-64-2-234-237
Zum Zitieren:
Rustamov M.N., Huseynov G.R., Akhmedov I.S. Priapismus als erstes Zeichen der chronischen myeloischen Leukämie. Russisches Journal der Hämatologie und der Transfusiologie. 2019; 64 (2): 234-237. (In Russ.) https: // doi.Org / 10.35754 / 0234-5730-2019-64-2-234-237
Einführung
Priapism – langfristige schmerzhafte Erektion, der über vier Stunden fortgesetzt wird, der nach der Einstellung der sexuellen Stimulation aufbewahrt wird oder nicht mit ihm verbunden ist [1]. Dies ist eine seltene urologische Erkrankung, die Inzidenz der Ankunft beträgt 0,5-0,9 Fälle pro 100.000 Menschen [2]. In letzter Zeit besteht jedoch eine Erhöhung der Inzidenz des Priapismus aufgrund der breiten Verwendung von Medikamenten zur Behandlung von erektiler Dysfunktion [3]. Die häufigsten Ursachen des Priapismus sind die Nebenwirkung von Medikamenten, Verletzungen, neurologischen Erkrankungen, Sichelzellenanämie und andere Blutkrankheiten [4]. Die Häufigkeit der Aufklärung bei erwachsenen Männern, Patienten mit Leukämie beträgt 1-5% [5]. Leukämie kann dazu führen, dass die Entwicklung einer wahlen-schlüssigen (ischämischen) Erfüllungsform der Merkmale aufgrund einer erhöhten Viskosität des Umlaufbluts verursacht wird. Priapismus kann die erste klinische Manifestation der chronischen myeloischen Leukämie (HML) sein [6-9].
Der Zweck dieser klinischen Beobachtung besteht darin, den ischämischen Priapismus zu beschreiben, der mit dem zuvor nicht diagnostizierten HML im Patienten entstanden ist.
Klinische Beobachtung
Ein zuvor gesunder, nichtraucherer Mann im Alter von 35 Jahren appellierte in der Notaufnahme mit Beschwerden über die plötzlich ereigneten Erektion und Schwellung des Hodensacks, den letzten 18 Stunden. In der Geschichte kranker Krankheiten von Blut, Verletzungen, der Verwendung von Medikamenten zur Behandlung von erektiler Dysfunktion, einschließlich intractorfreier Injektionen, war nicht. Der Patient sagte, dass er in den letzten zwei Jahren drei ähnliche Fälle hatte, als eine schmerzhafte Erektion mehrere Stunden dauerte und nachdem sie unabhängig von der heißen Seele gelöst wurde. Der Patient fuhr nicht an den Arzt an.
Bei der körperlichen Untersuchung hatten die Hautabdeckungen ein blasses, sexuelles Mitglied – eingetaucht und schmerzhaft, mit Palpation des Körpers des Penis – solide, kopfweiche. Die Milz wurde unter dem linken Randbogen 3 cm greifbar, der Rand der Leber wurde unter dem rechten Randbogen um 2 cm bestimmt. Im Allgemeinen Analyse des Urins, der biochemischen Analyse von Blutserum (funktionelle Leberproben, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte), während der Radiographie der Brustorgane, wurde die EKG-Pathologie nicht erkannt. Blutanalysedaten: Hämoglobin-Konzentration – 115 g / l, Hämatokrit – 32%, die Anzahl der Leukozyten – 449,96 x 10 9 / l, die Anzahl der Blutplättchen – 368×10 9 / l. Die Daten der Gaszusammensetzung des Blutes unter Punktion der Kaverneichkörper zeigten den ischämischen Priapismus (pH 7,10, PO2 – 30 mm RT. Kunst. PO – 63 mm RT. Kunst.). Die therapeutische Taktik bestand aus einem Pannensaugen von Blut mit einem 2,9 ml Phenylephrin-Lösung 2 ml Phenylephrin-Lösung, verdünnt mit einer 0,9% igen Lösung von Natriumchlorid auf eine Konzentration von 100 μg / ml, alle 5 Minuten für eine Stunde. Danach das allmähliche Verschwinden der Erektion. In Zukunft wurde aufgrund von ausgeprägter Leukozytose für die Untersuchung und Behandlung des Patienten in die hämatologische Abteilung übertragen. In der Knochenmarkstelle wurde es durch Hyperlose mit einer Microid-Hyperplasie offenbart, ohne die Anzahl der Blastzellen zu erhöhen. Mit einer zytogenetischen Studie in Knochenmarkzellen wurde Philadelphian (pH) Chromosom offenbart. Basierend auf dem klinischen Bild wurde die Analyse des Bluts und des Knochenmarks in dem Patienten mit HML und der Behandlung von Imatinib in einer Dosis von 400 mg / Tag diagnostiziert, Hydroxycarbamid 3 g / Tag, Allopurinol 300 mg / Tag. Infolge der Behandlung, während des Jahres, die Anzahl der Blutkeukozyten, die allmählich auf 8×10 9 / l verringerte, wurden die Angriffen des Arripismus nicht mehr wiederholt.
Diskussion
Es gibt zwei Arten von Arripismus – ischämisch (venoclusive oder niedrigfest) und nicht haemisch (arteriell oder hochfest) [10]. Die differentielle Diagnose zwischen ischämischem und nichthaämischem Priapismus kann auf der Grundlage einer Untersuchung der Gaszusammensetzung des Bluts durchgeführt werden, die während der Punktion von Kavernösen Körpern erhalten wird [11]. Für ischämische Wechselkennlinie Po 60 MM RT. Kunst. und pH 40 mm RT. Kunst., Pco2 9 / l [10, 13] und 503×10 9 / l [11, 14]. Bei zwei anderen Beobachtungen wurde es über die Entwicklung der Aufführung bei Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie mit Leukozytose 274×10 9 / l [12, 15] und 618×10 9 / l [13, 16] berichtet.
Bei Patienten mit HML ergibt sich der Priapismus aufgrund von Hyperlacose, begleitet von Leukostässen und Hyperviskosität, die in der Regel mit einer Erhöhung der Anzahl der Blut-Leukozyten mehr als 100×10 9 / l beobachtet wird, was wiederum zum Hindernis von Venen von Tombami führt Mikrombami [10]. Ein weiterer pathogenetischer Faktor, der zur Weiterentwicklung des Gewinns mit HML führt, ist übermäßige Produkte von Zytokinen und Haftmolekülen mit leukämischen Zellen, was zu einer erhöhten Abstriche von Zellen in Mikroshogs führt [10]
Die erste Beschreibung des Priapismus im Patienten des HML wurde 1974 hergestellt. S.M. Schreibman et al. [17]. Diese Komplikation ist in 1-2% der Männer, Patienten mit HML mit der Bimodal-Altersverteilung registriert: Sie wird im Alter von 5-10 und 20-50 Jahren gefunden [18]. Der Priapismus kann die erste klinische Manifestation hämatologischer Erkrankungen sein. Die Behandlung von Priapismus bei HML erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der die Beteiligung von Urologen, Hämatologen, Morphologen und anderen Spezialisten bietet. Die American Association of Urologe empfiehlt einen kombinierten Ansatz zur Behandlung von Priaktion mit HML und betont die Wichtigkeit der systemischen Therapie von HMD [5].
Der Zweck der therapeutischen Maßnahmen in der Prisipidation ist die rechtzeitige Entlastung der pathologischen Erektion und der Entfernung des Schmerzsyndroms, was es ermöglicht, Beschädigungen an kavernösen Körpern zu vermeiden. Es kann auf verschiedene Weise erreicht werden. Die Therapie der ersten Linie ist das Pannenabstreben von Blut von den Kavernösen Körper und Intraco -merns Einführung von Adrenomimetika. Die Lösung des Angriffs des Priapismus bei Patienten mit chronischer Lymphol und HML während Leukozyterteres, bei dem überschüssige Leukozyten mechanisch entfernt werden [14, 19]. Chirurgische Methoden sind die Therapie der zweiten Zeile und gelten nur in Fällen, in denen konservative Maßnahmen nicht erfolgreich waren. Die chirurgische Behandlung des Priapismus besteht darin, eine Anastomose zwischen den Kavernösen Körper und dem schwammigen Körper (spongy-Cabrio-Shunt) oder dem subkutanen Venensystem der Hüften (senktocavernous Shunt) für den Blutabfluss von den Kavernösen Körpern zu schaffen. Darüber hinaus betrug in Fällen, in denen die Rangiervorgänge unwirksam sind oder die Dauer der Prisipidation mehr als 36 Stunden betrug, die Implantation eines Penis prothetisch.
Bei dieser klinischen Beobachtung wurde zusammen mit der Aufzeichnung des Priapismus die systemische Therapie von HML durchgeführt, wodurch die Anzahl der Blutleukozyten normalisiert wurde. Während des Beobachtungsjahres des Patienten nach dieser Therapie war die Versöhnung nicht. Die HML-systemische Therapie, die von Hämatologen durchgeführt wird, ermöglichte es, die Rekrutierung des Priapismus im Patienten zu vermeiden.
Referenzliste
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Über Autoren
Rustam Maarif Nazir Oglya, Urologe, Student des Instituts für Urologie und Fortpflanzungsstudie Gesundheit
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Huseynov Gabil, Urologe, Resident Department of Urology